17 април е Световен Ден на хемофилията

Животът

17-04-2021, 07:24

Снимка:

архив

Автор:

Мария Христова

Всичко от Автора

Франк Шнабел e бизнесмен от Монреал, роден с тежка хемофилия А. Той основава Световната федерация по хемофилия (WFH) в Монреал през 1963 година. Неговата цел е да подобри лечението и грижите за „стотиците хиляди хемофилици“ в световен мащаб чрез нова международна организация. В негова чест като международен ден на хемофилията е избран рожденият му ден – 17 април.

Хемофилията (Haemophilia) е генетично заболяване, свързано със затруднено кръвосъсирване, което води до предвидима или спонтанна загуба на кръв, която при заболелите е по-голяма от нормалното. Най-разпространени са хемофилия А (класическа хемофилия), свързана с недостига на фактор VIII и хемофилия Б (Christmas disease), предизвикана от недостиг на фактор IX.

Много хора смятат, че хората с хемофилия губят много кръв главно от малки порязвания, от външни рани. Всъщност те почти винаги не са толкова сериозни за разлика от вътрешните. Вътрешните кръвоизливи възникват при ставитеколенетелактите, глезените, при мускулите, а тези които се случват с централни органи като мозъка завършват в повечето случаи с фатален край. При тежките форми на болестта масивни кръвоизливи могат да възникнат без видима причина и по-точно – вследствие на нормално непрекъснато случващите се микротравми на кръвоносните съдове. При по-леките форми болестта може да остане незабелязана години наред.

Хемофилията е едно от множеството заболявания, предавани в европейските аристократични семейства (друго подобно заболяване е акутната интермитентна порфирия). През XIX и ХХ век, хемофилията е разпространена почти във всички кралски семейства в Европа. Няма данни от кой точно тип е била. За неин източник се смята Кралица Виктория. Тя има пет дъщери, от които, според данните от родословния анализ, със сигурност поне две са носителки на болестта и един болен от хемофилия син – Принц Леополд. Нито един от болните мъже, освен принц Леополд не е успява да доживее достатъчно дълго, за да остави наследници, така че болестта е разпространена основно от дъщерите на Кралица Виктория и дъщерята на Леополд. Друг известен неин наследник също заболява от тежката болест – правнукът ѝ Алексей Николаевич, син на внучката ѝ Алиса Хесен-Дармщатска, прекръстена на Александра Фьодоровна при въвеждането ѝ в руското царско семейство и венчавката ѝ с руския император Николай II. Отчаяни и силно обезпокоени за здравето на сина си, двамата се обръщат към монаха Григорий Распутин, за когото се твърди, че е успявал да контролира болестта на момчето чрез хипноза.Като се има предвид природата на заболяването и факта, че хемофилията при престолонаследника Алексей е в тежка форма, това очевидно е малко вероятно, но това, което е сигурно, е че Распутин успява да контролира доста умело царското семейство. По същата причина малко вероятни са слуховете, че Алексей може да е жив или да е спасен след разстрела на царското семейство през 1918 г. и да е доживял да остави поколение със „синя кръв“.

 



Снимка на Деня

Таен агент? Настимир Ананиев, скрит зад фикус, подслушва Бойко Борисов